PROGRAM REVIEW

Prim. Dr. Thomas Keintzel, Clinic of Wels-Grieskirchen, Head of „Arbeitsgemeinschaft Audiologie der österreichischen Gesellschaft für HNOHeilkunde Kopf- und Hals-Chirurgie“
summarized by Eva Kohl

Hearing loss in Newborns will affect their speech and language development and consequently their cognitive functioning, academic development, behavior, mental health, and quality of life – all these also impacting their families and our society. Early detection and intervention could avoid these effects. But “historically, children who are deaf or hard of hearing were not identified until two-to-three years of age, and those with hearing thresholds between 25 dB and 40 dB hearing level were often undetected until school age” (Yoshinaga-Itano, Sedey, Coulter, & Mehl, 1998). To foster earlier detection of conatal hearing loss already in 1995, the Austrian ENT Society published the so-called “Millstätter Konzept”, a position paper introducing a universal Newborn Hearing Screening (NHS) in Austria, including screening of at least one ear and documentation of the results in the “mother-child passport”.

“Early Hearing Detecting and Intervention have positively impacted outcomes for children who are deaf or hard of hearing” (Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. 2019)

In 2017 the Austrian ENT-Society (more precisely: the “ARGE der Österreichischen Gesellschaft für HNO-Heilkunde Kopf- und Hals-Chirurgie zur Organisation des Neugeborenen-Hörscreenings und der Abklärung und Versorgung konnataler Hörstörungen in Österreich”) published the socalled „SAV-Konzept“ including guidelines for screening, diagnostic („Abklärung“) and treatment (“Versorgung“) of conatal hearing loss. It recommends bilateral testing and includes obligatory, timely retesting for all newborn, who´s first hearing screening couldn´t confirm normal hearing. In Upper Austria relevant clinical and outpatient care act according to a common NHS and tracking protocol making sure about this retesting and final diagnosis within three months after birth. If hearing loss is confirmed, families are referred to a specialized early intervention (EI) program. Provided the parents have given their consent, the EI will contact the family for a first date timely.

Unfortunately, this is not valid for all Austria.

In Austria a central documentation and tracking system is missing. Even the NHS is not mandatory in all Austria, yet! We must implement both. Further on we must build up multi-professional networks including all parties taking care for newborns, as well as providers of early intervention. In this way, we could ensure that children with congenital hearing disorders receive the best possible support in good time throughout Austria.

Prim. Dr. Thomas Keintzel, Clinic of Wels-Grieskirchen, Head of „Arbeitsgemeinschaft Audiologie der österreichischen Gesellschaft für HNOHeilkunde Kopf- und Hals-Chirurgie“
summarized by Eva Kohl

Hearing loss in Newborns will affect their speech and language development and consequently their cognitive functioning, academic development, behavior, mental health, and quality of life – all these also impacting their families and our society. Early detection and intervention could avoid these effects. But “historically, children who are deaf or hard of hearing were not identified until two-to-three years of age, and those with hearing thresholds between 25 dB and 40 dB hearing level were often undetected until school age” (Yoshinaga-Itano, Sedey, Coulter, & Mehl, 1998). To foster earlier detection of conatal hearing loss already in 1995, the Austrian ENT Society published the so-called “Millstätter Konzept”, a position paper introducing a universal Newborn Hearing Screening (NHS) in Austria, including screening of at least one ear and documentation of the results in the “mother-child passport”.

“Early Hearing Detecting and Intervention have positively impacted outcomes for children who are deaf or hard of hearing” (Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. 2019)

In 2017 the Austrian ENT-Society (more precisely: the “ARGE der Österreichischen Gesellschaft für HNO-Heilkunde Kopf- und Hals-Chirurgie zur Organisation des Neugeborenen-Hörscreenings und der Abklärung und Versorgung konnataler Hörstörungen in Österreich”) published the socalled „SAV-Konzept“ including guidelines for screening, diagnostic („Abklärung“) and treatment (“Versorgung“) of conatal hearing loss. It recommends bilateral testing and includes obligatory, timely retesting for all newborn, who´s first hearing screening couldn´t confirm normal hearing. In Upper Austria relevant clinical and outpatient care act according to a common NHS and tracking protocol making sure about this retesting and final diagnosis within three months after birth. If hearing loss is confirmed, families are referred to a specialized early intervention (EI) program. Provided the parents have given their consent, the EI will contact the family for a first date timely.

Unfortunately, this is not valid for all Austria.

In Austria a central documentation and tracking system is missing. Even the NHS is not mandatory in all Austria, yet! We must implement both. Further on we must build up multi-professional networks including all parties taking care for newborns, as well as providers of early intervention. In this way, we could ensure that children with congenital hearing disorders receive the best possible support in good time throughout Austria.

PD. Dr. Astrid Magele, MBA, University Clinic St. Pölten summarized by Carmen Kronawettleithner

Hearing with two ears

• Facilitates communication
• Allows localizing sound sources
• Allows better understanding in noise
• Allows spatial hearing

Terminology

• Bimodal -> hearing with two different hearing systems (e.g. CI + hearing aid, VSB + hearing aid)
• Bilateral -> hearing with the same hearing system in both ears (2 CI, 2 hearing aids,…)
• Binaural -> hearing with both ears (natural, bimodal, bilateral).
• Single-Sided Deafness (SSD) = normal hearing in one ear, severe or worse hearing in other ear

Head shadow effect, binaural summation effect and Squelch effect allow the human brain to differentiate sound from different sound sources and tell where sound is coming from.

Binaural summation effect makes hearing in noise easier

Squelch effect improves sound quality

Head shadow effect compares the loudness of sound on both ears and thus support sound localization

Consequences of untreated SSD:

Problems with

• Localizing sound
• Speech understanding in noise
• Attention

In children additionally

• Lower academic achievement
• Behavioral issues
• Inability to concentrate (frequently misdiagnosed as attention deficit disorder)

Treatment options

Wait and see, CROS, bone conduction hearing aids or implants, cochlear implants

Motivation of SSD patients to go for a CI:

• Localisation, spatial hearing
• Better understanding in noise
• Fear to lose hearing in second ear

CLEAR RECOMMENDATION FOR CI IN SSD

Studies show significantly better results for SSD-CI users in:

• Speech understanding in noise
• Sound localisation
• Quality of life

St.Pölten did several studies on CI in adult and pediatric SSD patients as well as SSD rehabilitation.

Clear recommendation: CI in SSD patients should be the method of choice for adults and children, given the medical preconditions for such an operation exist.

St Pölten rehabilitation experience in SSD children with CI:

Bypassing normal hearing ear and doing rehab with implanted ear by streaming sound into the audio processor.

Tiptoi Training via AudioLink

Outcomes:

• Significant benefit in sounds and sentences
• Better understanding of sounds and speech via direct audio input (= in CI ear) after training
• Better quality of hearing
• Better quality of life

Prim. Dr. Thomas Keintzel, Klinik Wels-Grieskirchen, Leiter der „Arbeitsgemeinschaft Audiologie der österreichischen Gesellschaft für HNOHeilkunde Kopf- und Hals-Chirurgie“
zusammengefasst von Eva Kohl

Hörverlust bei Neugeborenen hat Auswirkungen auf deren Sprachentwicklung und damit auf die kognitiven Fähigkeiten, die schulische Entwicklung, das Verhalten, die psychische Gesundheit und die Lebensqualität – all dies wirkt sich auch auf deren Familien und auf unsere Gesellschaft aus. Durch frühzeitige Erkennung und Intervention könnten diese Auswirkungen vermieden werden. Aber “in der Vergangenheit wurden taube oder schwerhörige Kinder erst im Alter von zwei bis drei Jahren als solche erkannt, und Kinder mit einer Hörschwelle zwischen 25 dB und 40 dB wurden oft bis zum Schulalter nicht diagnostiziert” (Yoshinaga-Itano, Sedey, Coulter, & Mehl, 1998). Um die Früherkennung von angeborenen Hörstörungen zu fördern, veröffentlichte die Österreichische HNO-Gesellschaft bereits 1995 das sogenannte “Millstätter Konzept”, ein Positionspapier zur Einführung eines flächendeckenden Neugeborenen-Hörscreenings (NHS) in Österreich, welches das Screening für mindestens ein Ohr und die Dokumentation der Ergebnisse im “Mutter-Kind-Pass” vorsieht.

“Frühzeitige Hörerkennung und -intervention haben sich positiv auf die Ergebnisse für gehörlose oder schwerhörige Kinder ausgewirkt” (Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. 2019)

2017 veröffentlichte die Österreichische HNO-Gesellschaft (genauer: die “ARGE der Österreichischen Gesellschaft für HNO-Heilkunde Kopf- und Hals-Chirurgie zur Organisation des Neugeborenen-Hörscreenings und der Abklärung und Versorgung konnataler Hörstörungen in Österreich”) das sogenannte “SAV-Konzept” mit Leitlinien für Screening, Abklärung und Versorgung angeborener Hörstörungen. Es empfiehlt beidseitige Tests und sieht verpflichtende, rechtzeitige Wiederholungsuntersuchungen für alle Neugeborenen vor, bei denen das erste Hörscreening ein normales Hörvermögen nicht bestätigen konnte. In Oberösterreich agieren die relevanten klinischen und ambulanten Einrichtungen nach einem gemeinsamen NHS- und Tracking-Protokoll: Dieses stellt sicher, dass die gegebenenfalls mehrfache Untersuchung und die endgültige Diagnose innerhalb von drei Monaten nach der Geburt erfolgen. Bestätigt sich eine Hörminderung, so werden die Familien an ein spezialisiertes Frühförderprogramm (EI) verwiesen. Die Zustimmung der Eltern vorausgesetzt, kontaktiert das EI die Familie zeitnahe zur Vereinbarung eines ersten Termins.

Leider gilt dies noch nicht für ganz Österreich.

Es fehlt in Österreich ein zentrales Dokumentations- und Trackingsystem. Auch der NHS ist noch nicht in ganz Österreich verpflichtend! Beides müssen wir umsetzen. Weiters müssen wir multiprofessionelle Netzwerke aufbauen, welches die Spezialisten bei der Betreuung von Geburt und Neugeborenen sowie die Anbieter von Frühförderung einbeziehen. So könnten wir für ganz Österreich sicherstellen, dass Kinder mit angeborenen Hörstörungen rechtzeitig die bestmögliche Unterstützung erhalten.

Mag. Bianca Wirthner MSc, Universitätsklinik St. Pölten
zusammengefasst von Carmen Kronawettleithner

• Keine musikalische Vorbildung erforderlich
• Einzel- oder Gruppensetting; 1 Monat nach der Erstanpassung, alle Altersgruppen
• Hochwertige Instrumente aus aller Welt, die leicht zu spielen sind.

Übungen:

• Melodie- und Instrumentenerkennung, Richtungshören
• Musikalisch orientiertes Hörtraining
• Übungen für ein besseres Sprachverständnis
• Nutzung von Apps, digitalen Medien (z.B. Meludia, Tip Toi, Tonie Box)

Musik hören lernen mit einem CI ist wie das Erlernen einer Fremdsprache!

Empfehlungen:

Anfänger: Beginnen Sie mit

• Liedern, die Sie aus der Zeit vor dem CI gut kennen
• Lieder, die Sie auswendig können
• Lieder mit einem klaren, einfachen Rhythmus
• Musik mit 1 Instrument à dann 2 à dann 3 à dann Band/Orchester
• Kinderlieder (viele Wiederholungen, einfache melodische Struktur, bekannt aus der eigenen Kindheit)

Fortgeschrittenes Niveau: Hören von

• Unbekannte Lieder
• Klassische Musik – z.B. “Boléro” von M. Ravel –> gleicher Ostinato-Rhythmus, gleiche Melodie
• Wenn Sie zu Hause ein Instrument haben, benutzen Sie es als Übungsinstrument
• Tonhöhendifferenzierung, Halb- und Ganzton, Dynamik etc.

St. Pöltner Studie/Publikation zur Musiktherapie: Verbesserte Musikwahrnehmung nach Musiktherapie nach Cochlea-Implantation in der älteren Bevölkerung – Astrid Magele, Bianca Wirthner, et al.

Ergebnisse nach Musiktherapie

• Geringere Frustration
• Aktiveres soziales Leben
• Bessere Klangqualität
• Trend zu besserer Musikwahrnehmung
• Gesteigerte Freude an der Musik

Nutzen:

• Verbesserung der Lebensqualität
• Unterstützung der Rehabilitation des Sprachverständnisses und
• höheres Selbstwertgefühl und mehr Selbstvertrauen –> zurück ins soziale Leben

Schlussfolgerung: Starke Empfehlung für Musiktherapie bei CI-Trägern jeden Alte

PD. Dr. Astrid Magele, MBA, Universitätsklinik St. Pölten
zusammengefasst von Carmen Kronawettleithner

Hören mit zwei Ohren

• Erleichtert die Kommunikation
• Ermöglicht die Lokalisierung von Schallquellen
• Ermöglicht besseres Verstehen im Lärm
• Ermöglicht räumliches Hören

Terminologie

• Bimodal -> Hören mit zwei verschiedenen Hörsystemen (z.B. CI + Hörgerät, VSB + Hörgerät)
• Bilateral -> Hören mit demselben Hörsystem auf beiden Ohren (2 CI, 2 Hörgeräte,…)
• Binaural -> Hören mit beiden Ohren (natürlich, bimodal, bilateral).
• Einseitige Taubheit (SSD) = normales Hören auf einem Ohr, zumindest hochgradiger Hörverlust auf dem anderen Ohr

Kopfschatteneffekt, binauraler Summationseffekt und Squelch-Effekt ermöglichen es dem menschlichen Gehirn, Schall von verschiedenen Schallquellen zu unterscheiden und zu erkennen, woher der Schall kommt.

Der binaurale Summationseffekt erleichtert das Hören im Lärm

Der Squelch-Effekt verbessert die Klangqualität

Der Kopfschatteneffekt vergleicht die Lautstärke beider Seiten und unterstützt so die Lokalisierung von Geräuschen

Folgen einer unbehandelten SSD:

Probleme mit

• Lokalisierung von Geräuschen
• Sprachverstehen im Lärm
• Aufmerksamkeit

Bei Kindern zusätzlich

• Geringere schulische Leistungen
• Verhaltensauffälligkeiten
• Konzentrationsschwierigkeiten (häufig als Aufmerksamkeitsdefizitstörung fehldiagnostiziert)

Behandlungsmöglichkeiten

Abwarten, CROS, Knochenleitungshörgeräte oder -implantate, Cochlea-Implantate

Motivation von SSD-Patienten, sich für ein CI zu entscheiden:

• Lokalisierung, räumliches Hören
• Besseres Verstehen im Lärm
• Angst, das Hörvermögen auch auf dem zweiten Ohr zu verlieren

KLARE EMPFEHLUNG FÜR CI BEI SSD

Studien zeigen signifikant bessere Ergebnisse für SSD-CI-Nutzer bei:

• Sprachverständnis im Lärm
• Lokalisierung von Geräuschen
• Lebensqualität

St.Pölten hat mehrere Studien zu CI bei erwachsenen und pädiatrischen SSD-Patienten sowie zur SSD-Rehabilitation durchgeführt.

Klare Empfehlung: CI bei SSD-Patienten sollte die Methode der Wahl für Erwachsene und Kinder sein, wenn die medizinischen Voraussetzungen für eine solche Operation gegeben sind.

St. Pöltner Rehabilitationserfahrung bei SSD-Kindern mit CI:

Umgehung des normal hörenden Ohres und Reha mit dem implantierten Ohr durch Einspeisung von Ton direkt in den Audioprozessor.

Tiptoi-Training über AudioLink

Ergebnisse:

• deutliche Verbesserung bei Lauten und Sätzen
• Besseres Verständnis von Lauten und Sprache bei direkten Audio-Input (= im CI-Ohr) nach dem Training
• bessere Qualität des Hörens
• bessere Lebensqualität